stwardnienie zanikowe boczne

Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Charcota, choroba Lou Gehriga, choroba neuronu ruchowego, łac sclerosis lateralis amyotrophica, SLA, ang amyotrophic lateral sclerosis, ALS) jest to nieuleczalna, postępująca choroba neurodegeneracyjna, która prowadzi do niszczenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego oraz neuronów drogi piramidowej, czyli wybiórczego uszkodzenia obwodowego (dolnego) i ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego.

Pierwszymi objawami są zaniki mięśniowe, dotyczące mięśni krótkich rąk, spastyczny niedowład kończyn dolnych i niekiedy cechy zespołu opuszkowego. W dalszym przebiegu choroby pojawiają się zaniki kolejnych grup mięśniowych z charakterystycznymi drżeniami pęczkowymi oraz progresją objawów spastycznych. U pacjentów w toku rozwoju choroby dochodzi do powolnego, lecz systematycznego, pogarszania się sprawności ruchowej, a w późniejszych etapach do całkowitego paraliżu i ostatecznie śmierci poprzez zatrzymanie pracy mięśni oddechowych. Ogólnie przyjmuje się, że ALS prowadzi do śmierci w przeciągu 3-5 lat, zaś najczęściej śmierć z powodu ALS następuje wskutek niewydolności oddechowej (paraliż mięśni oddechowych). Poza nielicznymi przypadkami ALS nie dotyka sfery intelektualnej człowieka, jako przykład można podać astrofizyka, prof. Stephena Hawkinga, który walczy z chorobą od ponad 40 lat oraz amerykańskiego gitarzystę Jasona Beckera, który podczas choroby wydał dwie płyty, walcząc z chorobą od dwudziestego roku życia.

Nie ma do tej pory skutecznej metody leczenia przyczynowego choroby. Riluzol (Rilutek) może wydłużać przeżycie, bądź opóźnić wystąpienie niewydolności oddechowej u pacjentów z ALS, spowalniając progresję choroby (w badaniach klinicznych z grupą kontrolną stwierdzono wydłużenie średniego przeżycia o około 2-3 miesiące).