Zespół Hioba

Zespół Hioba (ang hyper-IgE syndrome, HIES, Job syndrome) jest to rzadki zespół genetycznie uwarunkowanego niedoboru odporności, o dziedziczeniu autosomalnym dominującym. Uważa się, że za objawy tej choroby odpowiada zaburzona chemotaksja neutrofilów spowodowana obniżoną produkcją interferonu gamma.

Objawy choroby:

  • nawracające zakażeniami gronkowcowymi,
  • wypryski skórne,
  • ciężkie zapalenia płuc,
  • podwyższony poziom IgE w osoczu.

Chorobę wywołują mutacje w genie STAT3 w locus 4q21. Jak na razie nie wiadomo jak przyczynowo leczyć zespół Hioba, zaś głównym celem leczenia jest kontrola nawracających infekcji.